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[Phenotype and genotype analyses of two pedigrees with inherited fibrinogen deficiency]. [PDF]
Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi, 2023 目的 对两个杂合突变导致遗传性纤维蛋白原缺陷症家系进行表型和基因突变分析，并初步探讨其分子致病机制。 方法 采用凝固法检测两个先证者及其各自家系成员（3代9人和2代3人）凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原活性（Fg∶C），免疫比浊法检测纤维蛋白原抗原（Fg∶Ag）。DNA直接测序法分析先证者FGA、FGB和FGG基因所有外显子和侧翼序列及家系成员相应的突变位点区域。通过凝血酶诱导进行纤维蛋白原聚集试验；用ClustalX-2、1 ...
Jia KQ +9 more
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[Analysis of a family with congenital hypodysfibrinogenemia presented with thrombosis]. [PDF]
Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi, 2022 纤维蛋白原(Fbg)由肝脏合成及分泌,是血浆中浓度最 高的凝血因子。纤维蛋白原是由三对多肽链(Aα、Bβ、γ)以 二硫键连接而成的二聚体,三条肽链分别由位于4号染色体 长臂的 FGA、FGB和 FGG三个基因编码。遗传性纤维蛋 白原异常作为一种罕见的遗传性出血性疾病主要包括两种 类型,一类为纤维蛋白原量的减少或缺乏,包括遗传性低纤 维蛋白原血症和无纤维蛋白原血症。另一类则为纤维蛋白 原的缺陷,包括遗传性异常纤维蛋白原血症(CD)和遗传 性低异常纤维蛋白原血症,其中前者以纤维蛋白原活性 (Fbg∶C ...
Wei C, Cai H, Hua BL, Zhu TN.
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[Analysis of gene mutation spectrum and pharmacokinetics of fibrinogen infusion in 146 cases of congenital fibrinogen disorders]. [PDF]
Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi, 2021 目的 探讨先天性纤维蛋白原病的基因突变类型与分型、临床表现、实验室检查、诊断及纤维蛋白原替代治疗情况。 方法 对2003年4月至2020年11月就诊于中国医学科学院血液病医院的146例先天性纤维蛋白原病患者进行回顾性分析。 结果 146例患者中，男61例（41.8％），女85例（58.2％），就诊时中位年龄为33.5岁；共采集到98例患者的临床症状学信息，34例（34.7％）因出血症状而就诊，33例（33.7％）因手术前检查而确诊，55例（56.1％）患者至少有1次出血，42例（42.9％）无出血表现 ...
Huang LY +9 more
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亚洲临床医学杂志, 2019 人体纤维蛋白原的正常含量为 2~4g/L，如果高于 4g/L，则称为高纤维蛋白原血症。人体血浆纤维蛋白原水平与冠心病，急性脑梗塞和股骨头坏死有关。纤维蛋白原水平每增加 1g/L，所有这些事件的风险就会翻倍。因此，纤维蛋白原水平应该与预防和治疗这些疾病有关。在回顾了近期的文献后，本文总结了高纤维蛋白血症的研究进展。
珊 高
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British Journal of Dermatology, 2019 皮肤免疫复合物血管炎是一种相对罕见的炎性疾病,其影响皮肤的小血管,导致血管壁损坏。该疾病可引起紫癜,后者是指皮肤上出现紫斑,其在施压时不会变白。紫斑是因皮肤下出血导致的。其有时伴随皮肤坏死(组织死亡)。纤维蛋白是一种与凝血相关的物质,血管炎患者血管壁上会出现纤维蛋白沉积。当组织损坏导致出血时,纤维蛋白原(肝脏分泌的一种蛋白,见于血浆中)通过酶的作用在伤口处转变为纤维蛋白。一种名为肥大细胞的细胞与皮肤血管炎的出现相关。这类细胞含有肝素,这是一种抗凝物,有助于阻止血凝块形成。肥大细胞还含有强力酶 ...
T. Lipitsä +3 more
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[Congenital dysfibrinogenemia: current status and challenges in diagnosis and treatment]. [PDF]
Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi遗传性异常纤维蛋白原血症（CDF）是以纤维蛋白原功能障碍为特点的最常见的一类先天性纤维蛋白原缺陷类型。由于多数患者无明显临床症状，导致其患病率被显著低估。除了出血表现外，CDF患者还可能合并有血栓事件或妊娠相关并发症。纤维蛋白原抗原测定以及分子遗传性分析有助于CDF与其他类型的遗传性纤维蛋白原缺陷症相鉴别。CDF患者的临床表现个体间差异显著，除了个人史及家族史外，目前尚缺乏有效预测其出血或血栓风险的常规实验室方法或手段，导致其临床管理困难，特别是围术期或妊娠期的CDF患者 ...
Wang Z, Zhu TN.
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β纤维蛋白原基因Bcl-I多态性与血浆纤维蛋白原水平及脑梗死相关性研究
Zhongguo shiyan zhenduanxue, 2006 目的研究β纤维蛋白原基因Bcl-I多态性与血浆纤维蛋白原水平及脑梗死的相关性,探讨脑梗死的遗传易感性和发病机制,为脑梗死的早期基因诊断、预防和治疗提供依据。方法应用PCR-RFLP方法对92例脑梗死组、89例健康对照组进行β-纤维蛋白原基因Bcl-I多态性分析;采用组织凝血活酶法测定血浆纤维蛋白原水平（g/L）。结果脑梗死患者血浆纤维蛋白原水平明显高于健康对照组 ...
马学玲 +5 more
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Zhongguo shiyan zhenduanxue, 2011 目的描述抗原纤维蛋白抗体阳性的系统性硬化患者临床特点,揭示其与临床特点的相关性。方法采用酶联免疫吸附法检测患者血清中抗原纤维蛋白抗体,使用logistic回归分析抗原纤维蛋白抗体与患者临床和自身抗体的相关性。结果 216名系统性硬化患者中,23例患者抗原纤维蛋白抗体阳性,抗原纤维蛋白抗体阳性组与阴性组之间年龄、病程、性别组成无差异（P>0.05）;抗原纤维蛋白抗体与患者的雷诺氏现象、肌炎、间质性肺炎、心脏受累、肾危象无关（P>0.05）,而与患者的弥漫型皮肤受累（OR=3.756,95%CI 1.440-
姚中强 +5 more
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Zhongguo shiyan zhenduanxue, 2021 目的 探讨术前血清纤维蛋白原是否可作为胃癌预后预测的分子标志物。方法 回顾性分析术前纤维蛋白原水平与胃癌患者临床病理特征之间的相关性,并对胃癌患者的无病生存期和总生存期进行单因素和多因素生存分析,筛选影响胃癌患者预后的独立的影响因素。结果 327例患者最终纳入本研究,33.9%（111/327）的胃癌患者术前诊断为纤维蛋白原升高;进一步分析显示,纤维蛋白原水平升高与胃癌患者的病理T分期 ...
张鸿 +5 more
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Zhongguo shiyan zhenduanxue, 2013 纤维蛋白原（Fibeinogen,FG）是一种由肝脏合成的具有凝血功能的糖蛋白,分子量340KD,在体内经凝血酶的作用转变为纤维蛋白发挥凝血和止血功能,并参与体内一系列病理生理过程,如炎症、组织损伤、修复等。肺炎是由多种病源引起的肺充血,水肿,炎性细胞浸润和渗出性病变 ...
张艳, 李丽红, 孙立炜
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