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Proteinosis alveolar pulmonar en paciente con trombocitemia esencial [PDF]
Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna, 2017 La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad que se caracteriza por la acumulación intraalveolar de componentes del surfactante que provoca deterioro del intercambio gaseoso. Presentamos a un varón de 58 años, con diagnóstico de proteinosis alveolar y antecedente de trombocitemia esencial al que se trató con lavados pulmonares totales, terapia ...
Laura Romero-Francés +1 more
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The importance of surfactant on the development of neonatal pulmonary diseases Síndrome da angustia respiratória aguda e proteinose alveolar congênita [PDF]
Clinics, 2007 Pulmonary surfactant is a substance composed of a lipoprotein complex that is essential to pulmonary function. Pulmonary surfactant proteins play an important role in the structure, function, and metabolism of surfactant; 4 specific surfactant proteins ...
Priscila Pinheiro Ribeiro Lyra +1 more
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Proteinosis alveolar pulmonar y patrón en empedrado (“crazy-paving”) en tomografía computarizada de alta resolución [PDF]
Anales del Sistema Sanitario de Navarra, 2008 Se presenta un caso de proteinosis alveolar pulmonar en un varón de 27 años en el que la tomografía computarizada de alta resolución muestra un típico patrón “crazy-paving” o en empedrado, siendo esta prueba la que orienta hacia un diagnóstico ...
C De Arriba Villamor +3 more
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Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia, 1999 La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es un raro trastorno caracterizado por la acumulación de material proteináceo en los alvéolos pulmonares de los individuos afectados. En pacientes con enfermedades hematológicas se ha reportado una incidencia de PAP
Humberto Cabrera Rojas +6 more
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Inducible Slc7a7 Knockout Mouse Model Recapitulates Lysinuric Protein Intolerance Disease. [PDF]
Int J Mol Sci, 2019 Lysinuric protein intolerance (LPI) is a rare autosomal disease caused by defective cationic amino acid (CAA) transport due to mutations in SLC7A7, which encodes for the y+LAT1 transporter. LPI patients suffer from a wide variety of symptoms, which range
Bodoy S +8 more
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Brazilian Journal of Health Review, 2022 INTRODUÇÃO: A Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP) é uma síndrome rara causada pelo acúmulo de surfactante no espaço alveolar, mais comumente encontrada em homens com idade média de 20 a 50 anos. É uma patologia com apresentação clínica variável e de difícil diagnóstico, que pode cursar com dispneia, tosse e dor torácica.
Dorneles, Alice Alves Resende +22 more
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Proteinosis alveolar pulmonar en un lactante [PDF]
Revista chilena de pediatría, 1973 La Proteinosis Alveolar Pulmonar (P. A. P.)es una enfermedad respiratoria cronica de etiolo-gia desconocida. Descrita por Rosen, Castlemany Liebow en 1958 (1) quienes enfatizaron la si-militud de la P. A. P. con la neumonia por Pneu-mocistis Carinii. Desde esa fecha se ban publicadocerca de 200 cases en adultos y 34 cases en ni-nos (1-2-3-4-5-6-7-8-9 ...
Latorre L, Juan J +4 more
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Revista del Nacional (Itauguá), 2023 La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad difusa que se debe a la acumulación de surfactante en los alveolos y que puede causar disnea y de manera progresiva llegar a fallo respiratorio. Aunque generalmente es de etiología inmunitaria, existen casos secundarios y congénitos. La lesión pulmonar inducida por uso de cigarrillo electrónico (EVALI)
Adid Aluán +5 more
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Proteinosis alveolar, un hallazgo incidental en un estudio preoperatorio con respuesta insuficiente al lavado pulmonar completo [PDF]
Anales de Medicina Interna, 2003 La lipoproteinosis alveolar (LPA) es una enfermedad pulmonar difusa poco frecuente, acumulándose un exceso de fosfolípidos en la vía aérea distal, cuyo síntoma más frecuente es la disnea. Paciente de 35 años de edad en la que se observan, como hallazgo incidental durante un estudio preoperatorio, infiltrados pulmonares en una radiografía de tórax.
González-Barcala,F. J. +5 more
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Proteinosis alveolar pulmonar [PDF]
Revista chilena de enfermedades respiratorias, 2019 Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) is a rare disease characterized by the accumulation of surfactant derived lipoproteinaceous material filling the alveoli, secondary to failure of its clearance by macrophages. Most of the patients are adults that have auto antibodies directed to Granulocyte-Macrophage Colony Stimulating Factor (GM-CSF).
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