Síndrome de Doege-Potter y tumor fibroso solitario gigante intraabdominal: reporte de caso
Creators
- 1. Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Hospital de Oncología, Departamento de Patología. Ciudad de México, México
- 2. Centro Médico ABC Observatorio, Departamento de Anatomía Patológica. Ciudad de México, México
Description
Resumen
Introducción: el síndrome de Doege-Potter se ha reportado en tumores fibrosos solitarios y se caracteriza por hipoglucemia severa, sostenida y refractaria asociada a tumores no pancreáticos, en particular al tumor fibroso solitario de pleura. Se reporta un caso poco común de tumor fibroso solitario asociado con hipoglucemia severa y localización abdominal.
Caso clínico: mujer de 63 años que se presentó con hipoglucemia de difícil control, cuadro de obstrucción intestinal y subsecuente sepsis. Los estudios de imagen mostraron una neoplasia de predominio abdominal, infiltrante en columna vertebral. El estudio histopatológico de la biopsia y la pieza quirúrgica confirmaron un tumor fibroso solitario. Una vez resecado, la hipoglucemia remitió y se diagnóstico síndrome de Doege-Potter.
Conclusión: este caso se destaca por su presentación con hipoglucemia severa refractaria, la ubicación del tumor en el abdomen y la invasión vertebral, dado que la mayoría de los tumores fibrosos solitarios se encuentran en los pulmones y tienen origen en la pleura. Se deben considerar causas poco comunes de hipoglucemia en pacientes no diabéticos, como el síndrome de Doege-Potter.
Abstract (English)
Background: Doege-Potter syndrome has been reported in solitary fibrous tumors and it is characterized by severe, sustained, and refractory hypoglycemia associated with non-pancreatic tumors, particularly solitary fibrous tumor of the pleura. An uncommon case of solitary fibrous tumor associated with severe hypoglycemia and abdominal location is reported.
Clinical case: A 63-year-old woman presented with difficultto- control hypoglycemia, intestinal obstruction, and subsequent sepsis. Imaging studies showed an abdominal-predominant neoplasm infiltrating the spine. Histopathological examination of the biopsy and surgical specimen confirmed a solitary fibrous tumor. Once resected, the hypoglycemia diminished and Doege-Potter syndrome was diagnosed.
Conclusion: This case stands out due to its presentation with severe refractory hypoglycemia, the location of the tumor in the abdomen, and vertebral invasion, given that most solitary fibrous tumors are found in the lungs and originate from the pleura. Uncommon causes of hypoglycemia in non-diabetic patients should be considered, such as Doege- Potter syndrome.
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Additional titles
- Translated title (English)
- Doege-Potter syndrome and intra-abdominal giant solitary fibrous tumor: Case report