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[Clinical characteristics of primary hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with perforin gene deficiency: a single-center retrospective study]. [PDF]
Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi, 2023 目的 探讨穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床特征。 方法 回顾性分析2014年4月至2021年8月首都医科大学附属北京友谊医院确诊的16例穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床资料，对患者的突变位点、突变类型、家族史、临床表现及预后等进行分析。 结果 共纳入16例患者，男10例，女6例，中位发病年龄为17.5（4～42）岁。共发现16种突变：11种错义突变，1种无义突变，2种移码突变，2种整码突变。所有患者至少含有1个错义突变且为有害突变，其中c.1349C>T(p.T450M)和c ...
Yu MZ +5 more
europepmc +2 more sources
Gaoya dianqi, 2022 高压断路器液压弹簧机构受制造技术、安装工艺、运行环境等因素影响，运行中可能会出现闭锁、误动、拒动、无法储能、频繁打压等问题。文中基于500 kV H变电站5061断路器液压弹簧机构打压频繁现象，机构解体后发现工作缸内壁高、低压油道孔壁处存在贯穿性裂纹，进而建模进行受力分析，结合裂纹处无损检测、金相组织、电镜分析等试验结果，推定工作缸高压、低压油道孔壁处因应力腐蚀造成开裂，导致设备运行时高压液压油内漏至低压液压油管路，从而引起机构频繁打压。据此，结合停电计划抽查同型号设备，建议厂家加强工艺管控 ...
刘亚林 +4 more
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Zhongguo shiyan zhenduanxue, 2023 目的 研究再生障碍性贫血(AA)病人外周血NK细胞及其受体表达的变化，探讨NK细胞在AA发病机制中的作用。方法 利用流式细胞术检测28例AA病人(其中SAA 9例，NSAA 19例)外周血NK细胞功能，包括NK细胞数量，活化性受体NKG2D,抑制性受体NKG2A,穿孔素，颗粒酶β的表达，T淋巴细胞亚群及与造血指标的相关性分析，另有18例健康志愿者为对照组。结果 AA病人外周血NK细胞数，NKG2D,颗粒酶表达减少，与对照组比较差异有统计学意义 ...
孔令环 +6 more
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Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban, 2021 目的探究胆漏的位置可能是影响首次内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）成功的相关因素。方法回顾性分析广州医科大学附属第二医院自2012年6月至2017年4月行肝胆手术后疑似胆漏患者的临床资料。所有患者均行ERCP，分为胆囊管漏组（9例）和肝内胆管漏组（10例），统计分析白细胞计数、肝功能变化及治愈情况。结果19例患者均顺利完成治疗，术后未出现出血、穿孔、感染休克等严重并发症。两组患者手术前后白细胞计数、肝功能及改善情况比较差异无统计学意义（P>0.05）。把首次ERCP成功者分为A组（n=11 ...
魏章均, 曹良启, 陈世荣
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Zhongguo shiyan zhenduanxue, 2020 目的探讨自身免疫病病人外周血NK(CD3-CD16+CD56+)细胞在自身免疫病发病机制中的作用。方法用流式细胞术检测29例自身免疫病病人和18例健康对照者外周血NK(CD3-CD16+CD56+)细胞数,同时检测NK细胞的胞膜活化性受体NKG2D(CD314)和抑制性受体NKG2A(CD159)以及穿孔素、颗粒酶-β的表达。结果自身免疫病病人外周血NK细胞数与健康对照组无明显差别。自身免疫病病人NK细胞膜活化性受体NKG2D和颗粒酶-β的表达在治疗前和治疗后均低于正常对照组 ...
陈琳 +7 more
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Jianzhu Gangjiegou Jinzhan, 2021 在研究钢锚板式钢-混凝土组合索塔锚固体系极限承载力时,发现钢锚板与塔柱混凝土之间的黏结滑移是一种主要破坏形式。影响钢锚板式钢-混凝土组合索塔锚固体系钢-混凝土黏结性能的主要因素有混凝土强度、钢锚板厚度、钢锚板穿孔钢筋(PBL剪力键)数量和位置、隔板数量和位置。通过数值模拟方法,对钢锚板式钢-混凝土组合索塔锚固体系的黏结滑移性能的主要影响参数进行了数值分析。分析结果表明,常用混凝土强度对钢板-混凝土滑移性能没有明显影响;钢板厚度对钢板-混凝土滑移性能影响最为明显,钢板厚度由30mm变为50mm ...
谭冬莲, 李杏, 秦凤江
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Gaoya dianqi, 2023 为研究高压电缆附件绝缘在电、热和环境等多因素作用下的老化特性，文中以6种退役硅橡胶绝缘高压电缆附件样品为研究对象开展工作。采用SEM、FTIR和XRD分析了不同运行环境下样品的理化特性和微观分子结构变化，通过介电测试和表面电位衰减测试获得了样品宏观介电性能和微观电荷特性，采用拉伸实验获得了绝缘样品的力学性能数据，最后结合上述表征对电缆附件的绝缘和老化状态进行评估。结果表明硅橡胶附件老化过程中以Si-O主链降解为小分子为主，小分子物质进一步发生氧化和重结晶反应，导致分子的交联度下降和极性增强 ...
景巍巍 +7 more
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Dianci bileiqi, 2023 酥朽断裂是如今高压输电线路中复合绝缘子的新型机械故障，现有的研究均集中于酥朽断裂绝缘子芯棒的老化过程和理化特性，但很少有研究在实验室试验中模拟这种现象。建立了一种具有高温，酸腐蚀和高电场强度等多种老化条件的人工加速老化平台，一定程度上模拟了酥朽断裂绝缘子芯棒的典型特征。结果表明，当施加电压数小时后，使用热红外成像仪检测发现温度明显升高。与单一老化应力相比，芯棒样片在多应力条件下的温度高达61℃。此外，采用扫描电子显微镜(SEM),傅立叶变换红外(FTIR)光谱，X射线光电子能谱(XPS)和热重分析 ...
蔡汉贤 +5 more
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Zhongguo shiyan zhenduanxue, 2017 目的探讨急性白血病病人外周血NK（CD3-CD16+CD56+）细胞检测的临床意义。方法用流式细胞术检测18例正常对照及54例急性白血病病人外周血NK细胞占淋巴细胞百分比,NK细胞膜活化性受体NKG2D和抑制性受体NKG2A及穿孔素、颗粒酶的表达。结果（1）白血病初治组NK细胞数量显著低于正常对照组（P0.05）;（2）初治组、复发组活化性受体NKG2D均显著低于正常对照组（P0.05）。（3）初治组、复发组的穿孔素表达均显著低于正常对照 ...
孔令环 +5 more
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外周血淋巴细胞穿孔素和颗粒酶B在肾移植抗急性排斥反应时的表达
Zhongguo shiyan zhenduanxue, 2002 目的 探讨外周血淋巴细胞 （peripheralbloodlymphocyte ,PBLs）中穿孔素 （perforin ,P）和颗粒酶B（granzymeB ,GB）在肾移植抗急性排斥反应时的表达。方法 利用定量RT PCR方法动态观察了 10例肾移植患者发生急性排斥反应后抗排斥治疗时P和GB的表达。结果 10例肾移植患者抗排斥治疗后 ,PBLs中P和GB表达水平明显下降。结论 利用定量RT ...
孙颖浩 +6 more
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