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Diagnosing mucopolysaccharidosis IVA [PDF]

open access: yesJournal of Inherited Metabolic Disease, 2013
AbstractMucopolysaccharidosis IVA (MPS IVA; Morquio A syndrome) is an autosomal recessive lysosomal storage disorder resulting from a deficiency of N‐acetylgalactosamine‐6‐sulfate sulfatase (GALNS) activity. Diagnosis can be challenging and requires agreement of clinical, radiographic, and laboratory findings. A group of biochemical genetics laboratory
Wood, Timothy C   +21 more
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Three-dimensional human mucopolysaccharidosis IVA chondrocyte culture reveals significant impairments in the lysosomal-mitochondrial crosstalk [PDF]

open access: yesScientific Reports
Mucopolysaccharidosis IVA (MPS IVA) is a lysosomal storage disorder (LSD) caused by a deficiency of N-acetylgalactosamine-6-sulfate sulfatase enzyme. MPS IVA patients suffer from skeletal dysplasia due to the abnormal function of chondrocytes.
Andrés Felipe Leal   +3 more
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LOS PRINCIPIOS DE NEUTRALIDAD Y PROPORCIONALIDAD COMO VECTORES DEL DERECHO DE DEDUCCIÓN EN EL IMPUESTO SOBRE EL VALOR AÑADIDO. UNA REVISIÓN CRÍTICA AL HILO DE LA SENTENCIA DEL TRIBUNAL DE JUSTICIA DE LA UNIÓN EUROPEA DE 18 DE MARZO DE 2021 (ASUNTO C-895/19) [PDF]

open access: yesCrónica Tributaria, 2022
El trabajo tiene por objeto destacar la importancia de los principios de neutralidad y proporcionalidad en el ámbito del IVA y revisar el criterio de la jurisprudencia comunitaria del Tribunal de Justicia de la Unión Europea (TJUE) sobre las limitaciones
Konrad Pawel Slowinski
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LA CALIFICACIÓN DE LOS ESTABLECIMIENTOS PERMANENTES EN LAS OPERACIONES INTRACOMUNITARIAS: LAS TRANSFERENCIAS DE BIENES, LAS VENTAS DE BIENES EN CONSIGNA Y LAS OPERACIONES TRIANGULARES [PDF]

open access: yesCrónica Tributaria, 2021
La calificación como establecimiento permanente o no de un almacén, depósito o centro logístico por un proveedor extranjero en el Estado miembro de llegada de los bienes introducirá una pluralidad de escenarios distintos en sede del IVA.
Mercedes Fuster Gómez
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EFEKTIVITAS PENYULUHAN TERHADAP PENGETAHUAN, SIKAP DAN KEPUTUSAN MELAKUKAN DETEKSI DINI KANKER SERVIKS DENGAN TES INSPEKSI VISUAL ASAM ASETAT (IVA)

open access: yesMidwifery Journal, 2021
Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui efektifitas penyuluhan terhadap pengetahuan, sikap dan keputusan ibu melakukan IVA. Desain penelitian adalah Quasi Experimental.  Analisis data dengan uji Wilcoxon dan chi square.
Nurmiaty Nurmiaty   +3 more
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¿Existe el administrador de hecho en el ámbito tributario? Las consecuencias de la última doctrina del Tribunal Económico–Administrativo Central sobre la gestión y administración efectiva en el Impuesto sobre el Valor Añadido [PDF]

open access: yesCrónica Tributaria, 2020
El TEAC ha dictado 4 resoluciones donde determina que un Director General con amplios poderes no puede considerarse que es quien administra y gestiona de forma efectiva una entidad a efectos de IVA [artículo 133.b) de la Directiva 2006/112].
Alejandro Blázquez Lidoy
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Revealing Archaeological Sites under Mediterranean Forest Canopy Using LiDAR: El Viandar Castle (husum) in El Hoyo (Belmez-Córdoba, Spain)

open access: yesDrones, 2021
Light detection and Ranging (LiDAR) technology is a valuable tool for archaeological prospection in areas covered by dense vegetation. Its capacity to penetrate dense forest environments enables it to detect archaeological remains scattered over ...
Antonio Monterroso-Checa   +4 more
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Kan forskningsbibliotekernes e-materialer være e-læringsmaterialer? – tilgængeliggørelse og formidling i elektroniske læreomgivelser

open access: yesLæring og Medier, 2013
Artiklen er et forsøg på at koble de studerendes informationshandlinger (at søge og håndtere videnskabelig information) til deres læringsaktiviteter som læsning af tekster og diskursiv forarbejdning af stoffet.
Volkmar Engerer
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EL PRINCIPIO DE TRIBUTACIÓN EN DESTINO Y LA DEDUCCIÓN DEL IMPUESTO SOBRE EL VALOR AÑADIDO [PDF]

open access: yesCrónica Tributaria, 2023
Tras el análisis de la regulación del derecho a la deducción del IVA en aquellos supuestos en los que el sujeto pasivo soporta el impuesto en un Estado miembro y lo repercute en otro, este trabajo demuestra cómo dicha regulación acarrea la quiebra del ...
Ángel Sánchez Sánchez
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