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Resumo A displasia ectodérmica hipo-hidrótica (DEH) é uma genodermatose caracterizada pelo envolvimento da pele e seus anexos. Sua prevalência se aproxima de 1/5000 recém-nascidos no mundo. Apresenta heterogeneidade de locus pelo que sua herança pode ser: autossômica dominante (HAD), autossômica recessiva (HAR) e recessiva ligada ao cromossomo X (RLX).
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