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Enfermedad de Hirschsprung no sindrómica por variante en el gen RET

open access: yesCirugía Pediátrica
R Gietz, R Armando, P Lobos, D Liberto
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EMC - Técnicas Quirúrgicas - Aparato Digestivo, 2021
Resumen En la actualidad, la enfermedad de Hirschsprung se descubre excepcionalmente en la edad adulta, ante un estrenimiento persistente que se remonta siempre a la primera infancia. Se recomienda la intervencion para evitar al paciente las complicaciones digestivas graves.
Jean-Luc Faucheron, E Girard
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M -D Leclair
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Enfermedad de Hirschsprung en el niño

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Resumen La enfermedad de Hirschsprung es la causa mas frecuente de oclusion intestinal en el nino y se caracteriza por la ausencia de celulas ganglionares mientericas en la parte distal del tubo digestivo. Ademas de la forma rectosigmoidea (el 80 % de los casos) se distinguen las siguientes formas: colica total (10 %), extendida (1 %) y rectal corta
Y Aigrain
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