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Inflammation and epithelial–mesenchymal transition in a CFTR‐depleted human bronchial epithelial cell line revealed by proteomics and human organ‐on‐a‐chip

The FEBS Journal, Volume 292, Issue 19, Page 5086-5104, October 2025.
Proteomic analysis of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator knockout (CFTR‐KO) clones of 16HBE14o‐ cells showed altered pathways linked to inflammation, polymorphonuclear leukocyte (neutrophil) recruitment, and epithelial–mesenchymal transition.
Domenico Mattoscio, Luis A. Baeza, Haiqing Bai, Tommaso Colangelo, Simone Castagnozzi, Marta Marzotto, Maria Concetta Cufaro, Virginia Lotti, Yu‐Chieh Yuan, Matteo Mucci, Longlong Si, Mariachiara Zuccarini, Maria Tredicine, Simona D'Orazio, Damiana Pieragostino, Piero Del Boccio, Claudio Sorio, Marco Trerotola, Mario Romano, Roberto Plebani   +19 more
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Desempenho funcional de pacientes com fibrose cística e indivíduos saudáveis no teste de caminhada de seis minutos Functional performance on the six-minute walk test in patients with cystic fibrosis

Jornal Brasileiro de Pneumologia, 2011
OBJETIVO: Comparar pacientes com fibrose cística e indivíduos saudáveis quanto ao desempenho funcional no teste de caminhada de seis minutos (TC6). MÉTODOS: Estudo transversal e prospectivo, com indivíduos saudáveis e com fibrose cística de um hospital ...
Fabíola Meister Pereira, Maria Ângela Gonçalves de Oliveira Ribeiro, Antônio Fernando Ribeiro, Adyléia Aparecida Dalbo Contrera Toro, Gabriel Hessel, José Dirceu Ribeiro   +5 more
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Repurposing of FDA‐Approved Drugs to Disrupt Iron Uptake in Mycobacterium abscessus: Targeting Salicylate Synthase as a Novel Approach

Chemical Biology &Drug Design, Volume 106, Issue 2, August 2025.
A drug repurposing strategy was applied against M. abscessus, through a virtual screening of FDA approved drugs on salicylate synthase. Eleven potential ligands were found; among these, three were confirmed as potent inhibitors of the enzyme. ABSTRACT Non‐tuberculous mycobacteria (NTM) are opportunistic pathogens that lead to severe, persistent ...
Giovanni Stelitano, Christian Bettoni, Matteo Mori, Mario Cocorullo, Andrea Tresoldi, Fiorella Meneghetti, Stefania Villa, Laurent R. Chiarelli   +7 more
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Políticas Públicas para crianças com Fibrose Cística no Brasil

Cadernos Cajuína
A Fibrose Cística é uma doença crônica, rara e sem cura. Abordada na Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, ainda são pouco estudados os aspectos de ordem psicológica que impactam a vida das crianças com essa doença. Levando
Josiane da Silva Delvan da Silva, Ana Claudia Delfini, Gisely Farias   +2 more
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Uso de macrolídeos em doenças pulmonares: controvérsias da literatura recente

Jornal de Pediatria, 2015
Resumo Objetivo: Revisar os mecanismos de ação de macrolídeos em doenças respiratórias pediátricas e as suas indicações clínicas. Fonte de dados: Revisão na base de dados Pubmed, compreendendo os termos em inglês referentes ao tema básico. Síntese dos
Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva Filho, Leonardo Araujo Pinto, Renato Tetelbom Stein   +2 more
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Análise crítica dos escores de avaliação de gravidade da fibrose cística: estado da arte Critical analysis of scoring systems used in the assessment of Cystic Fibrosis severity: state of the art

Jornal Brasileiro de Pneumologia, 2004
Este trabalho descreve, compara e analisa os escores de avaliação de gravidade da fibrose cística publicados na literatura nos últimos anos, e contextualiza o surgimento e o objetivo de cada um deles.
Camila Isabel da Silva Santos, Jose Dirceu Ribeiro, Antonio Fernando Ribeiro, Gabriel Hessel   +3 more
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Qualidade de vida em pacientes com fibrose cística

HU Revista, 2022
Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença rara, hereditária, multissistêmica e potencialmente letal. Atualmente, com o avanço da medicina e o surgimento de novas terapias, os pacientes com FC podem chegar aos 40 anos de idade em países ...
Marta Cristina Duarte, José Antonio Chehuen Neto, Maura Furtado Barbosa Felipe, Carolina Martins Moreira Elias, Alice Maria Campos Dias, Pedro de Freitas Batista Mendes, Renato Erothildes Ferreira   +6 more
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Controvérsias na fibrose cística: do pediatra ao especialista

Jornal de Pediatria, 2002
Objetivos: nos últimos 70 anos, a fibrose cística emergiu da obscuridade para o reconhecimento como a mais importante doença hereditária, potencialmente letal, incidente na raça branca.
Ribeiro Jose Dirceu, Ribeiro Maria Ângela G. de O., Ribeiro Antonio Fernando   +2 more
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ASSISTÊNCIA DO ENFERMEIRO À CRIANÇA COM FIBROSE CÍSTICA

Revista Uningá, 2017
Introdução: A fibrose cística é uma doença crônica, congênita e multissistêmica que afeta as glândulas exócrinas, podendo ocorrer em diversas células epiteliais, ductos de suor e pancreáticos, células secretoras de muco e sudoríparas.
TAINÁ MARIANO, CARLA REGIANI CONDE
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Simultaneous bilateral spontaneous pneumothorax in an adult patient with cystic fibrosis Pneumotórax espontâneo simultâneo bilateral em um paciente adulto com fibrose cística

Jornal Brasileiro de Pneumologia, 2009
Pneumothorax is a common complication in cystic fibrosis and is associated with worsening of lung function. However, bilateral simultaneous pneumothorax in cystic fibrosis is a rare condition.
Kamlesh Mohan, Martin James Ledson, Martin John Walshaw, Edson Marchiori   +3 more
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