Neurofibromatose de type i - Open Access .click

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The Pan African Medical Journal, 2014
La neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Recklinghausen est une génodermatose autosomique dominante, elle touche de 1/3000 à 1/4000 personnes. La NF1 est caractérisée par une variabilité de son expression clinique qu'on peut retrouver au sein de
Kbira El Morabite, Baderddine Hassam
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Transformation sarcomateuse de la maladie de Recklinghausen [PDF]

The Pan African Medical Journal, 2021
La neurofibromatose type I est une maladie génétique fréquente. Les patients qui en sont atteints ont 4 fois plus de risque de développer une pathologie tumorale. La majorité des tumeurs sont bénignes (neurofibromes), même si les complications tumorales
Younes Barbach, Fatima Zahra Mernissi
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Prevalência de neurofibromas plexiformes em crianças e adolescentes com neurofibromatose tipo 1 Prevalence of plexiform neurofibroma in children and adolescents with type i neurofibromatosis

Jornal de Pediatria, 2007
OBJETIVO: Avaliar a prevalência de neurofibroma plexiforme em crianças e adolescentes com neurofibromatose tipo 1 e seu potencial de transformação maligna. MÉTODOS: Estudo retrospectivo realizado através da análise do banco de dados do Centro Nacional de
Luiz G. Darrigo Jr. +3 more
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Glioma de nervo óptico: achados neuro-oftalmológicos em paciente com neurofibromatose tipo I Optic nerve glioma: neuro-ophthalmologic findings in a patient with neurofibromatosis type I

Revista Brasileira de Oftalmologia, 2007
Este artigo relata o caso de uma criança do sexo feminino, de nove anos de idade, com história de proptose e baixa acuidade visual progressiva. Ao exame oftalmológico apresentava: acuidade visual com a melhor correção 20/20 em olho direito e percepção de
Marco Túlio Chater Viegas +3 more
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Hemotórax espontâneo em doente com neurofibromatose tipo I – A propósito de um caso clínico [PDF]

Revista Portuguesa de Pneumologia (English Edition), 2009
O hemotórax espontâneo é uma complicação rara e potencialmente fatal da neurofibromatose. Vários mecanismos patológicos são descritos para a vasculopatia associada à doença: a) invasão dos vasos por tumores adjacentes, como shwannoma, neurofibroma ou neurofibrosarcoma; b) displasia vascular com formação de aneurismas e estenoses6,7,9. Outros mecanismos
Alexandra Bento, Ana Paula Gonçalves
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Heterozygous NF1 dermal fibroblasts modulate exosomal content to promote angiogenesis in a tissue‐engineered skin model of neurofibromatosis type‐1

Journal of Neurochemistry, Volume 167, Issue 4, Page 556-570, November 2023., 2023
In this study, we investigated the influence of dermal fibroblast in modifying the surrounding microenvironment. Neovascularization plays a crucial role in neurofibromas formation, growth, and malignant transformation. Using NF1‐derived tissue‐engineered skins, we showed that NF1 heterozygosity in human dermal fibroblasts promoted angiogenesis through ...
Vincent Roy +5 more
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Pharmacology of inhibitors of Janus kinases – Part 2: Pharmacodynamics

JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, Volume 20, Issue 12, Page 1621-1631, December 2022., 2022
Summary As small molecules, the Janus kinase inhibitors have different, dose‐dependent pharmacological binding selectivities, which, however, do not allow reliable statements about the clinical specificity of desired or side effects. It is therefore of particular importance to recognize that the pharmacodynamics of the individual Janus kinase ...
Adina Eichner, Johannes Wohlrab
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Abordagem cirúrgica de neurofibroma gigante Surgical correction of a giant neurofibroma

Revista Brasileira de Cirurgia Plástica, 2012
Neurofibromatose é uma doença de origem genética autossômica dominante composta por três tipos: neurofibromatose tipo 1 (NF1), neurofibromatose tipo 2 (NF2) e schwannomatose.
Iana Silva Dias +4 more
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Das Spektrum melanozytärer Nävi und deren klinische Bedeutung

JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, Volume 20, Issue 4, Page 483-506, April 2022., 2022
Zusammenfassung Die Größe der Thematik melanozytärer Nävi (MN) steht in einem direkten Verhältnis zur Relevanz in der alltäglichen klinischen Arbeit. Die klinische Präsentation ist hochgradig variabel und verschiedene MN haben unterschiedliche prognostische Bedeutung in Bezug auf Komorbidität und mögliches Entartungsrisiko.
Nina Frischhut +3 more
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Hemifacial spasm in a patient with neurofibromatosis and Arnold-Chiari malformation: a unique case association Espasmo hemifacial em paciente com neurofibromatose e malformação de Arnold-Chiari: uma associação rara

Arquivos de Neuro-Psiquiatria, 2007
BACKGROUND: The association of hemifacial spasm (HFS), Chiari type I malformation (CIM) and neurofibromatosis type 1 (NF1) has not been described yet. CASE REPORT: We report the case of a 31-year-old woman with NF1 who developed a right-sided HFS.
Andre Carvalho Felício +4 more
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