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Acute intermittent porphyria: A case report [PDF]
El término ‘porfiria’ proviene del griego ‘porphyra’ y alude a un grupo heterogéneo de trastornos metabólicos causados por una deficiencia enzimática en la biosíntesis del grupo hemo.
Bustos J, Vargas L, Quintero R.
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[Acute porphyria as a rare etiology of PRES] [PDF]
Introducción: la porfiria, es una afección poco común en la que se encuentra alterado el metabolismo del grupo hemo. Caso clínico: joven de 29 años que acude a urgencias por dolor abdominal, vómitos y convulsiones.
Ramon Y Cajal Calvo J +3 more
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Trata-se de revisão sobre a porfiria cutânea tardia em que são abordados a fisiopatogenia, as características clínicas, as doenças associadas, os fatores desencadeantes, a bioquímica, a histopatologia, a microscopia eletrônica, a microscopia de imunofluorescência e o tratamento da doença.
Vieira, Fátima Mendonça Jorge +1 more
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A Porfíria variegata (P.V.) e uma doença caracterizada por perturbações de metabolismo das Porfirinas e que é rara fora da Africa do Sul. Em Portugal, os estudos de M.L. Palma-Carlos e A.G. Palma-Carlos identificaram 12 casos de P.V.
João Mascarenhas Araújo +6 more
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PORFIRIA EM PEQUENOS ANIMAIS [PDF]
As porfirias são um grupo de doenças, hereditárias ou adquiridas que envolvem as enzimas da síntese do grupo heme, podendo ser devido à inibição ou insuficiência das enzimas. Oito enzimas diferentes participam das etapas da síntese do grupo heme, a deficiência de uma destas enzimas gera o acúmulo dos precursores químicos, as porfirinas, que podem se ...
Paula Priscila Correia Costa
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A pesar de haberse escrito mucho sobre porfiria intermitente aguda, poco se ha mencionado esta enfermedad en asociación con embarazo. Una revisión de la literatura revela solamente 14 casos de embarazos o puerperios complicados con porfiria intermitente ...
Jaime Rámirez Sánchez
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Porfiria eritropoyética congénita
La porfiria eritropoyética congénita es una enfermedad autosómica recesiva causada por la deficiencia enzimática de la uroporfirinógeno III sintasa. Las porfirias representan trastornos metabólicos en la síntesis del grupo hem.
Luis Fernando González, Adriana Motta
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Anestesia general en pacientes con porfiria.
Las porfirias pueden tener manifestaciones cutáneas o extracutáneas. Entre las manifestaciones cutáneas más relevantes destacan la fotosensibilidad (por ello eran conocidas como la “enfermedad de los vampiros”) que produce la aparición de ampollas en ...
Sara Cocho Crespo, María Pérez Herrero
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Introduction: Porphyria is a group of metabolic diseases caused by hereditary defects in the enzymatic system of heme biosynthesis. We present three cases of familial porphyria in two sisters (50 and 45-years-old) and a brother (39-years-old).
Laman Hamidova +3 more
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Las porfirias constituyen un grupo de ocho enfermedades de baja prevalencia, causadas por defectos enzimáticos en la vía metabólica de la síntesis del grupo hem.
Sergio Latorre +2 more
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