Results 61 to 70 of about 308,783 (152)

Guidelines to start enzyme replacement therapy in classic Fabry Disease patients in Latin America

Revista de Nefrología, Diálisis y Trasplante, 2017
Introduction: Fabry disease is a rare inherited X-linked disorder resulting from the absence or deficient activity of the α-galactosidase A enzyme. Objetive: To provide the first guideline on the best time to start enzyme replacement therapy to treat ...
Juan Manuel Politei, Hugo Abensur, Norberto Antongiovanni, Diego Bar, Luis Barros, Joseph Brooks, Gustavo Cabrera, Kenneth Carazo, Alberto Ciceran, Wilfredo Cortés, Sonia De Maio, Juan Díaz Salvia, Karen Dublán García, Consuelo Durand, Víctor Espín, Alejandro Fainboim, Adrián Fernández, Sergio Figueroa, Macarena Franco, Griselda Gómez, Michel Gurdet, Ricardo Heguilén, Javier Ibarra, Sebastián Jaurretche, Georgina Loyola Rodríguez, Paula Luna, Ana Martins, Fernando Molt, Sandra Moraga Nuñez, Giselle Myer, Juana Navarrete, Juan Pérez García, Luis Pineda Galindo, Carla Postigo, Juan Prieto, Diego Ripeau, Gabriela Salas Pérez, Azucena Sánchez, Hargoon Santami, Andrea Schenone, Graciela Serebrinsky, Fátima Sierra, José Sobral, Lura Titievsky, Hernán Trimarchi, Guillermo Valadez, Carmen Varas Mundaca, Víctor Velazcor, Valeria Veloso, Jacobo Villalobos Jacobo   +49 more
doaj  

Influencia del proceso de fibrilación y desfibrilación enzimática en las propiedades mecánicas de hilos de fibras celulósicas regeneradas obtenidas por el proceso NMMO

Revista de Metalurgia, 2001
La obtención de fibras hiladas a partir de una solución de celulosa en N-óxido de N-metilmorfolina hidratado permite obtener fibras de celulosa regenerada, con excelentes propiedades mecánicas por medio de un proceso industrial no contaminante (proceso ...
F. Carrillo, J. Valldeperas, D. Evans, M. Huson, X. Colom   +4 more
doaj   +1 more source

Enfermedad de pompe: presentación de un caso [PDF]

, 2009
Presentamos el caso de una niña de 6 meses de ascendencia china con enfermedad de Pompe diagnosticada a partir de una miocardiopatía hipertrófica biventricular e hipotonía global. En esta enfermedad el acúmulo de glucógeno lisosomal principalmente en el
Azrak, M. Angeles, Fernández, Zulma, Nuñez, M., Pardo, A., Peruffo, M.Virginia, Specola, Norma   +5 more
core  

Siloxanos sintetizados "in situ" por el proceso sol-gel para el control del ataque fúngico en maderas de Araucaria angustifolia [PDF]

, 2013
En este estudio se desarrollaron investigaciones para establecer diversas propiedades de la madera modificada químicamente por impregnación con alcoxisilanos hidrolizados y condensados “in situ” por el proceso sol-gel.
Alfieri, Paula Vanesa, Canosa, Guadalupe, Giudice, Carlos A.   +2 more
core  

Análisis y caracterización de materiales amiláceos y celulósicos después de modificación enzimática

Dyna, 2016
Este estudio se enfoca en la modificación por hidrólisis enzimática de materiales amiláceos y lignocelulosicos. Maíz, yuca, bore y bagazo de caña de azúcar fueron usados para evaluar la influencia de la hidrólisis enzimática sobre las propiedades ...
Julian Andrés Quintero, Javier Andrés Dávila, Jonathan Moncada, Oscar Hernan Giraldo, Carlos Ariel Cardona Alzate   +4 more
doaj   +1 more source

Enfermedad de Gaucher [PDF]

, 2015
La Enfermedad de Gaucher (EG) pertenece al grupo de las Enfermedades por Depósito Lisosomal (EDL), en las que existe un error en el metabolismo celular, de modo que hay déficit o se presenta un trastorno funcional de la enzima Glucocerebrosidasa.Como ...
Eusebio Ponce, Emiliana, García Frade, Luis Javier   +1 more
core   +1 more source

Los errores congénitos del metabolismo como enfermedades raras con un planteamiento global específico

Anales del Sistema Sanitario de Navarra, 2008
Las llamadas enfermedades congénitas del metabolismo (ECM) son consecuencia de alteraciones bioquímicas de origen génico que tienen como consecuencia la alteración de una proteína.
P Sanjurjo, A Baldellou, L Aldamiz-Echevarría, M Montejo, M.C García Jiménez   +4 more
doaj  

Herramientas para el desarrollo [PDF]

, 2017
Trabajos presentados por los centros CIC en el IV Congreso Internacional Científico y Tecnológico (CONCYT 2017) celebrado el 1º de septiembre de 2017 en la Universidad Nacional de ...
Comisión de Investigaciones Científicas de la Provincia de Buenos Aires (CICBA)
core  

[Dose adjustment of linezolid due to interacction with rifampicin in infective endocarditis]. [PDF]

Rev Esp Quimioter, 2023
Puplà Bartoll A, Bellés Medall MD, Pérez Catalán IE, Roig Martí C, Bodega Azuara J, Gil Candel M, Esteve López V, Ferrando Piqueres R.   +7 more
europepmc   +1 more source

Efecto de la microfiltración y diafiltración en el contenido de carotenoides y compuestos aromáticos del jugo de sandía (Citrullus lanatus L.)

Bioagro
Los carotenoides son un grupo de pigmentos naturales presentes en frutas y hortalizas con alta capacidad antioxidante, y además son precursores de la formación de aromas específicos.
Luis Chaparro, Soraya Castillo, Fabrice Vaillant, Adrien Servent, Manuel Dornier   +4 more
doaj