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肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种典型的神经退行性疾病,其特征是大脑和脊髓中的运动神经元进行性病变。虽然DNA测序技术筛查出众多的ALS致病基因,拓宽了人们对ALS疾病发生的认识,但是这些功能各异的基因导致ALS疾病进程的分子机制仍是有待阐明的。随着基础研究的不断进展,人们发现线粒体的损伤,线粒体的动力学异常以及线粒体自噬等与神经退行性疾病如ALS的发病具有重要联系。在本篇综述中,我们主要讨论了ALS致病基因导致线粒体功能障碍的可能机制,旨在强调线粒体功能障碍在ALS疾病发展中的重要作用。
郑志隆, 郭兴
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Ezh2 通过维持线粒体ATP 合成功能促进骨骼肌细胞分化 [PDF]
【目的】探索组蛋白H3K27me3 甲基转移酶Ezh2 在间充质干细胞内缺失对小鼠骨骼肌细胞分化及骨骼肌线粒体的影响。【方法】构建Ezh2 间充质干细胞条件性敲除小鼠(Ezh2F/FPrx1-Cre)。HE 染色、改良Gomori 三色染色及四氮唑还原酶染色(NADH-TR)法观察细胞形态及线粒体情况。电镜观察骨骼肌细胞和线粒体超微结构。Western Blot 法检测 6 周龄小鼠骨骼肌细胞中 Ezh2、H3K27me3 和骨骼肌分化相关基因 Myogenin、Myosin、Desmin ...
武晓慧 +6 more
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【目的】 探讨心肺复苏对心脏骤停大鼠脑神经元线粒体功能的保护作用。 【方法】 建立大鼠室颤法心脏骤停模型,缺血组心跳停止15 min,不行心肺复苏,复苏组心跳停止10 min,行5 min心肺复苏。15 min末处死动物,分离提取海马脑组织线粒体,用Clark氧电极法检测线粒体呼吸功能,线粒体内、外膜试剂盒测定线粒体膜完整性,电镜观察线粒体超微结构。【结果】 心脏骤停后,缺血组和复苏组的线粒体外膜完整率、内膜膜电位、呼吸控制率均较假手术组明显降低(P < 0.01),复苏组结果高于缺血组(P < 0 ...
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目的探究辅酶Q10(CoQ10)对过氧化氢(H2O2)诱导的血小板线粒体功能紊乱的影响并探讨相关机制。方法采集健康志愿者外周静脉血,制备纯化血小板悬液。用100 μmol/L CoQ10与纯化血小板在体外共孵育50 min,再与1 mmol/L H2O2孵育30 min后(实验重复3次以上),用流式细胞术测定线粒体膜电位、磷脂酰丝氨酸(PS)外翻阳性率、线粒体活性氧簇(mtROS)水平,用酶标仪测定总ROS和ATP浓度,用Western Blot检测血小板p53蛋白磷酸化水平和Bcl-2家族蛋白水平 ...
施译琳 +5 more
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Sirtuin3(SIRT3)是一种位于线粒体中依赖NAD~+的组蛋白去乙酰化酶,是sirtuin家族中的一员,其主要功能是对线粒体的结构及功能进行调节。在各种原因导致的急性肾损伤(AKI)的发生发展过程中,肾小管上皮细胞线粒体的结构及功能变化起到非常关键的作用。近年研究发现,SIRT3是通过维持线粒体功能和结构的稳定性在肾小管上皮细胞损伤中发挥保护作用,从而缓解AKI ...
曾敏, 杨定平, 朱凯
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塔里木兔是我国新疆地区特有物种,已被列为国家Ⅱ级重点保护动物。本研究基于所测定的塔里木兔线粒体全基因组序列(全长17011 bp),进行了全序列的结构分析,结果表明塔里木兔线粒体基因组包含13个蛋白质编码基因、22个tRNA基因、2个rRNA基因和1个控制区。除了nad6在L链上以外,其他的蛋白质编码基因都在H链上。基于线粒体基因序列,通过生物信息学预测发现除了trnM和trnS1以外,其余tRNA都有经典的三叶草二级结构。线粒体全基因组具有AT偏好性,其结构与目前兔属其他物种线粒体基因组结构类似 ...
黄娅琳 1 +1 more
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中国 6 个群体线粒体 DNA Region Ⅴ 的缺失多态性
【目的】研究中国广东地区汉族、华东地区汉族、内蒙古汉族、云南白族、内蒙古蒙古族、新疆维吾尔族等6个群体在线粒体DNARegionⅤ的多态性。【方法】PCR扩增后采用变性高效液相色谱技术分离片段,检测线粒体DNARegionⅤ9bp缺失的频率。【结果】在中国6个群体中发现标准型、缺失型和3型3种多态类型,9bp缺失频率在6个群体分别为21.4,18.0,14.0,16.9,7.0,10.4。【结论】中国6个群体在线粒体DNARegionⅤ均存在9bp缺失的多态性,6个群体间的缺失频率存在差异。
孙宏钰
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【目的】探讨线粒体未折叠蛋白反应(UPR mt )对阿尔茨海默病(AD)Aβ蛋白聚集毒性的影响。【方法】将秀丽线 虫(Caenorhabditis elegans)线粒体外膜tomm-22、内膜E04A4.5以及atfs-1基因克隆并构建L4440干扰载体,转化HT115感受 态细胞以制备 tomm-22、E04A4.5 和 atfs-1 RNA 干扰菌。研究 tomm-22 和 E04A4.5 RNA 干扰对转基因线虫 AD 疾病模型 CL4176和CL2006瘫痪进程的影响。观察tomm ...
赵思旭 +3 more
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Figure 1 Batocera horsfieldi线粒体基因组环状图谱.tiff
Batocera horsfieldi线粒体基因组环状图谱
junhao wu (15331993)
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褐色脂肪组织(brown adipose tissue,BAT)是哺乳动物重要的适应性产热器官。BAT内有丰富的线粒体和多种脂质成分。线粒体形态的维持,包括融合与分裂,与产热效率密切相关,影响细胞能量代谢,而脂质代谢在提供产热底物中扮演核心角色。BAT产热能力在冬眠哺乳动物的深冬眠和阵间觉醒期间存在快速且显著的周期性变化,然而其中的调节机制尚不明确。本综述从线粒体动力学和脂质成分变化的角度综合了当前对BAT产热机制的理解,探讨了哺乳类冬眠动物BAT线粒体形态和脂质成分在冬眠和非冬眠状态下的变化 ...
陈欣钰, 付有涛, 杨明, 邢昕
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